«В первую очередь страдает двигательная сфера, – объяснила президент МООИ «Московское общество рассеянного склероза» Ольга Матвиевская. – Также может страдать зрение, речь, чувствительность и подвижность рук и ног. При этом когнитивные функции – память, интеллект – остаются достаточно долго неизменными».
И в отличие от возрастного атеросклероза, рассеянным склерозом, как правило, болеют молодые люди в трудоспособном возрасте. Так было и с Александрой. На момент постановки диагноза ей был 31 год. Правда, между первыми серьезными симптомами и получением диагноза ей пришлось пройти долгий путь. Почти три года длилось ее «хождение по мукам»: районная поликлиника, диагностика в платной клинике, МРТ, консультации в Институте мозга в Санкт-Петербурге и т. д.
«Врачи говорили, что в моем случае первые симптомы на самом деле были еще в подростковом возрасте, – рассказала Александра. – Тогда меня беспокоили головокружение, тяжесть в ногах, потеря сознания, но эти симптомы были раз в полгода-год. Тогда никто на это не обратил внимания. Врачи, которые меня смотрели, списали все на пубертатный период».
Молодящаяся болезнь
Рассеянный склероз – аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека по неизвестным причинам начинает атаковать миелин. Так называется вещество, образующее защитную оболочку нервных волокон. В зависимости от того, где возник очаг поражения, будут отличаться симптомы.
В России, по последним данным Минздрава на 2017 год, было зарегистрировано 80,5 тысячи больных рассеянным склерозом, или 54,8 случая заболеваний на 100 тысяч населения. Каждый год этот список пополняется на несколько тысяч человек. Так, в 2016 году пациентов с таким диагнозом насчитывалось 77,9 тысячи, или 53,1 на 100 тысяч населения.
Однако не всегда рост числа заболеваний – плохая новость. В данном случае специалисты склонны смотреть на это с оптимизмом: большинство связывают увеличение количества пациентов с улучшением диагностики за последние 10–15 лет. «Заболевание начали держать под контролем, появились препараты, которые могут замедлять его течение, оно перестало влиять на продолжительность жизни, и поэтому в общей популяции людей, больных рассеянным склерозом, стало больше, – отметила Матвиевская. – Даже в отдаленных районах, в областных больницах появились аппараты МРТ, которые позволяют поставить этот диагноз на ранней стадии. И так как оснащение больниц МРТ приобрело широкий характер, то заболевание стали диагностировать гораздо чаще и в более молодом возрасте».
По статистике болезнь действительно «молодеет»: ее все чаще находят у детей. Но трудно ответить, связано ли это с развитием диагностики или есть иные факторы. «На данный момент мы видели детишек от 4 лет, которым уже поставили этот диагноз», – сказала Матвиевская.
Одновременно специалистам становится более очевидным факт роста истинной заболеваемости рассеянным склерозом и другими аутоиммунными заболеваниями как в России, так и во всем мире. «Примерно каждый десятый житель развитых стран в настоящее время страдает тем или иным аутоиммунным заболеванием, –
утверждает врач-невролог Андрей Волков. – Предложено множество гипотез, объясняющих этот факт. Среди них выделяют курение, стрессы, дефицит витамина D, изменение рациона питания, экологические факторы, инфекции, в частности, вирус Эпштейна–Барр».
Кроме того, ведутся исследования влияния микробиоты кишечника на иммунную систему. «Известно, что человек живет в симбиозе с миллиардами микробов (только в кишечнике масса населяющих его микробов составляет 1,5 кг), – продолжает врач. – Эти организмы помогают нам усваивать питательные вещества, создают конкуренцию болезнетворным бактериям и постоянно обучают иммунную систему, способствуя формированию здорового иммунитета. «Упрощение» среды обитания, связанное с урбанизацией, а также резкая смена пищевых привычек, особенно употребление фастфуда, приводит к резкому нарушению этого баланса. Показано, что микрофлора кишечника существенно изменяется при обострении рассеянного склероза, а ее нормализация может быть хорошим прогностическим фактором дальнейшего течения болезни».
Однако это лишь гипотезы, достоверной причины так и не найдено. Поэтому, кроме рекомендации вести здоровый образ жизни, врачи бессильны дать какой-либо более дельный совет, чтобы предупредить развитие болезни.
Здоровое питание и здоровый образ жизни вполне могут стать преградой для заболевания, но вряд ли защитят от него полностью
Региональные загадки
Связь болезни с памятью – миф, но то, что она «молодеет», – правда. Какие еще домыслы и факты известны? Например, женщины действительно болеют рассеянным склерозом чаще мужчин. Но то, что после установления диагноза они не могут иметь детей, – миф. При правильно подобранном лечении под наблюдением врача женщина способна выносить и родить здорового ребенка.
«Есть миф, что якобы какие-то гены скандинавских викингов являются источником болезни, потому что северные регионы страдают чаще, чем южные, – рассказала Матвиевская. – И что есть южные разновидности геномов, благодаря которым люди с принадлежностью к определенному генотипу рассеянным склерозом не страдают. На самом деле есть исключения, поскольку смешение генов на планете огромное. Просто есть эпидемиологические области, где рассеянного склероза больше и где его меньше. Но все-таки рассеянный склероз может поразить любого человека с любым набором генов».
По словам Волкова, действительно есть выводы, что рассеянный склероз практически не встречается у североамериканских индейцев, коренных жителей Африки, австралийских аборигенов, низкая частота заболеваний в Китае, Индии и Японии. В России это коренные народности Сибири и Дальнего Востока. По данным Минздрава, наиболее низкий коэффициент заболеваний – в Дальневосточном федеральном округе (25,8 на 100 тысяч населения) и Северо-Кавказском (27,2 на 100 тысяч населения). Но это опять-таки может означать лишь недостаточную диагностику в этих регионах.
Сейчас ученые выделяют трудно-объяснимые «кластеры» с высокой и низкой распространенностью заболевания. «Так, например, распространенность рассеянного склероза на Сицилии в 10 раз больше, чем на Мальте, – сказал Волков. – В ОАЭ зарегистрировано 55 случаев на 100 тысяч населения, а в соседнем Омане – всего 4».
Особенности лечения
Врачи выделяют три-четыре варианта развития болезни, но при этом всегда подчеркивают их условность, отмечая необходимость индивидуального подхода. Многие называют болезнь «многоликим неврологическим хамелеоном». «Заболевание маскируется под любые другие неврологические заболевания, – объяснила Матвиевская. – У кого-то это оптический неврит, когда очень плохо видит глаз, но очень быстро, через две-три недели, восстанавливается, и поэтому пациент не обращает на это внимания. У кого-то немеет рука или нога, а через какое-то время чувствительность возвращается, и пациент не успевает обратиться к врачу и поставить диагноз при первом обострении».
Опасна эта болезнь не только своей замаскированностью, но и высоким риском развития инвалидности. «Рассеянный склероз – это вторая по частоте причина инвалидизации лиц молодого возраста после черепно-мозговой травмы, – отметил Волков. – По статистике через 15 лет от дебюта болезни примерно 50% пациентов нуждаются во вспомогательных приспособлениях для ходьбы и 10% пациентов пересаживаются в инвалидное кресло».
По его словам, в настоящее время в России зарегистрировано около двух десятков препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза, которые врачи и пациенты сокращенно называют ПИТРС. Условно их разделяют на две группы: для лечения умеренной активности болезни и для терапии высокоактивного рассеянного склероза (препараты первой и второй линии).
«В каждой из этих групп показания к назначению того или иного препарата в значительной степени пересекаются, поэтому существенное значение в выборе лекарств имеют «околомедицинские» факторы, такие, как доступность лекарств по федеральной программе или обеспечение региональным бюджетом, индивидуальная переносимость, сопутствующие заболевания, планирование беременности, индивидуальные предпочтения пациента и опыт врача», – сказал Волков.
Кроме того, пациентам в зависимости от симптомов часто требуется помощь других специалистов – окулистов, отоларингологов, урологов, психотерапевтов, реабилитологов. Иногда требуется физическая терапия, чтобы восстановить движения при ходьбе.
На данный момент болезнь считается неизлечимой. Существующие препараты лишь продлевают ремиссии, позволяя человеку как можно дольше избегать инвалидности. Хотя периодически в новостных лентах появляются сообщения о новом чудо-лекарстве. Так, буквально в начале марта журнал Nature Biomedical Engineering сообщил о новом способе лечения: ученые Университета штата Юта создали иммунотоксин, подавляющий развитие аутоиммунных заболеваний. Лечение сработало на мышах, но сможет ли оно помочь человеку?
«Каждый год появляется большое количество обнадеживающих открытий, которые дают шанс миллионам людей на излечение, в том числе и от тяжелых хронических заболеваний, – отметил генеральный директор Merck Biopharma в России и СНГ Маттиас Вернике. – К сожалению, редкая идея доходит до стадии клинических исследований и еще меньшее количество проходит все стадии процесса исследования и разработки».
По его словам, новым лекарственным средством становится только та молекула, которая прошла все фазы исследования и разработки, доказала свою эффективность и безопасность. Зачастую с момента открытия молекулы до ее выхода на рынок проходит 15 лет. В среднем только одно научное открытие из тысячи становится лекарственным средством.
«Зато такой процесс минимизирует риск получения пациентами неэффективного или вредного лекарственного средства, – сказал Вернике. – Например, уже в этом году компания Merck выведет на российский рынок новый препарат для лечения рассеянного склероза в таблетированной форме, что должно существенно улучшить качество жизни людей с данным заболеванием, а в исследовательской линейке компании находится еще один препарат, который показывает феноменальные результаты лечения, но все еще находится на одной из финальных стадий исследования и разработки. В нашей продуктовой линейке также есть препарат, который уже давно успешно используется пациентами с рассеянным склерозом, и в этом году в России состоится регистрация его показаний для использования во время беременности и лактации».
80,5 тысячи больных рассеянным склерозом, или 54,8 случаев заболеваний на 100 тысяч населения было зарегистрировано в России в 2017 году
Shutterstock/FotodomДилемма треугольника
По данным аналитической компании RNC Pharma, примерно 40% денежного объема, который тратится на препараты для лечения рассеянного склероза в России, приходится на отечественных производителей. И большую часть рынка занимают так называемые дженерики (дешевые препараты–копии более дорогих лекарственных средств). В денежном выражении оригинальные препараты занимают 39% этого рынка, а в упаковках и того меньше – только 24%.
«Весь этот объем закупается за счет средств государства, причем за счет средств федерального бюджета, в рознице реализуются лишь единичные упаковки, – рассказал директор по развитию аналитической компании RNC Pharma Николай Беспалов. – В 2018 году их было закуплено на сумму порядка 10 млрд рублей, всего было закуплено 780 тысяч упаковок». Самый дешевый препарат, по его данным, стоил 5,5 тысячи рублей за упаковку, а самый дорогой – почти 100 тысяч рублей.
Средняя стоимость упаковки на рынке составила 12,7 тысячи рублей. Как видим, лечение не из дешевых, и именно поэтому государство централизованно закупает лекарства в рамках программы «7 высокозатратных нозологий», которая в этом году была переименована в «12 нозологий». Программе недавно исполнилось 10 лет, и за это время, по данным DSM Group, ее финансирование выросло в два раза, а количество пациентов – в 3,5 раза. Как государству удается обеспечить всех пациентов? Отчасти помогло снижение стоимости препаратов. В частности, лекарства для рассеянного склероза за 10 лет в среднем «подешевели» в 2,2 раза.
Тем не менее пациенты все же испытывают сложности с получением лекарств. По данным Всероссийского союза пациентов, примерно 35% пациентов с рассеянным склерозом жалуются на недоступность получения лечения. Президент Общероссийской общественной организации инвалидов–больных рассеянным склерозом Ян Власов оценивал дефицит бюджета программы в 2018 году в 7 млрд рублей.
По словам Матвиевской, на федеральной программе свет клином не сошелся. Российское законодательство позволяет производить закупку через региональные бюджеты. Таким образом можно получить даже последние новинки на рынке. «Пациент по врачебной комиссии за подписью трех квалифицированных врачей может получать эти препараты по региональной закупке, – рассказала она. – То есть если даже препарат не попал в федеральную программу, то пациент может попросить регион закупить его индивидуально на несколько месяцев, до того момента пока он не попадет в федеральную программу. Это тоже очень хороший выход. Однако он требует усилий и зачастую больше времени. Имеет огромное значение, насколько проинформированы об этом врачи – как его выписать, куда обратиться, кто закупает, как составить заявку. И среди пациентов эта информация тоже важна – что появилось на рынке, какие права он имеет и как грамотно их реализовать».
Кроме того, в этом году вступил в силу новый порядок обеспечения пациентов с редкими заболеваниями лекарствами. Согласно постановлению правительства от 26 ноября 2018 года № 1416, лекарства должны быть выданы пациенту не позднее 20 рабочих дней со дня его включения в регистр пациентов. Если же он покидает свой регион менее чем на полгода, то весь запас лекарств ему выдают с собой. Если больше полугода – то на месяц, и передают данные о нем в тот регион, в который пациент уезжает.
Как заметил Волков, следует признать, что лекарственное обеспечение в России лучше, чем в странах постсоветского пространства, и даже лучше, чем в странах Восточной Европы. Однако проблемы зачастую кроются не в финансовых ресурсах, которые тратит государство, а в организационных аспектах.
«Имеется столкновение трех основных интересов: пациента, заинтересованного в наиболее качественном лечении, чиновника, стремящегося минимизировать расходы, и фармкомпаний, которые, разумеется, хотят увеличить прибыль, – отметил он. – В этом треугольнике соотношение сил с явным перевесом в пользу чиновника, иногда – в пользу фармкомпаний (тоже не без участия чиновника) и очень редко – пациента. Пока что пациенты и врачи находятся в крайне унизительном и зависимом положении по отношению к чиновникам. Именно чиновник определяет, какими лекарствами будут обеспечены пациенты. Отсюда частые случаи нерационального выбора методов лечения, отсутствие четкой стратегии повышения качества медицинских услуг».
Будни пациента
Программа «7 нозологий» к моменту получения диагноза Александрой Балтачевой только начинала работать. На подтверждение диагноза у нее ушло три года. Еще четыре года ей подбирали терапию. «За это время я испробовала практически все препараты первой и второй линии, которые подходили по моей симптоматике», – рассказала она.
Тремор у нее так и не прошел, а к левой руке постепенно присоединилась левая нога и вся левая часть. Препараты только приглушают симптомы, но не излечивают. Из-за диагноза ей пришлось бросить работу старшего логиста в транспортной компании, она лишилась многих друзей, распался 12‑летний брак. И тогда Александра решила заняться общественной деятельностью в «Московском обществе рассеянного склероза». Начинала волонтером, а теперь является вице-президентом.
«Препараты способны замедлить заболевание настолько, чтобы человек долгое время оставался трудоспособным, – отметила Матвиевская. – Но есть профессии, являющиеся исключением. Если человек водил троллейбус или собирал какие-то механизмы на производстве и у него имеется нарушение чувствительности конечностей, то это риск травмы на работе. Такой пациент вынужден пройти профессиональное переобучение». А вот айтишник или бухгалтер, например, могут позволить себе заниматься любимым делом до пенсии, даже не оформляя инва-лидность.
«Я научилась с этим жить, – признается Балтачева. – При первой встрече многие пациенты даже не понимают, что у меня тот же диагноз. Я научилась прятать руку. А при ходьбе и сидении тремор ноги не виден, только когда она выпрямляется».
Нынешние пациенты, по ее словам, получают лечение гораздо быстрее. И не все имеют такую сложную симптоматику, как у нее. «Я была атипичной, как говорят врачи, то есть нестандартной, – сказала она. – Бывают ситуации, когда у пациента клиническая картина есть, а, допустим, на МРТ очагов поражения нет. Или наоборот. В таких случаях приходится дополнительно проходить обследования. Меня, например, смотрели несколько специалистов: и нейроофтальмолог, и нейроинфекционист, и дополнительно я сдавала генетику и ревматологию». Но если и по симптомам, и на МРТ диагноз понятен и не требуется дополнительных подтверждений, тогда пациент получает свой первый рецепт, по ее опыту, не более чем через три месяца.
